肺のウェゲナー病とは何ですか？
質問者：Jodie Lavos |最終更新日：2020年2月9日
カテゴリ：医療健康肺と呼吸器の健康
多発血管炎性肉芽腫症は、鼻、副鼻腔、喉、肺、腎臓の血管の炎症を引き起こすまれな疾患です。以前はウェゲナー肉芽腫症と呼ばれていたこの状態は、血管炎と呼ばれる血管障害のグループの1つです。それはあなたの臓器のいくつかへの血流を遅くします。
また、ウェゲナー病は治癒可能ですか？多発血管炎性肉芽腫症の治療法はありませんが、適切な治療は通常、炎症過程の制御に成功し、健康を回復させることができます。ウェゲナー肉芽腫症は、迅速な治療なしでは致命的となる可能性があります。
さらに、ワーグナー病は致命的ですか？多発血管炎を伴う未治療の肉芽腫症は致命的です。プレドニゾンは、病気の進行を遅らせるが、それ自体で病気を逮捕するには不十分であることがあります。呼吸器疾患は通常ゆっくりと進行しますが、腎疾患は急速に進行する可能性があるため、緊急の評価と治療が必要です。
これを考慮して、ウェゲナー肉芽腫症の生存率はどのくらいですか？
未治療の全身性または重度のGPAは通常、予後が悪く、患者の最大90％が2年以内に死亡し、通常は呼吸器または腎不全で死亡します。非腎臓GPAでさえ最大40％の死亡率をもたらします。
どうやってウェゲナー病にかかりますか？
多発血管炎性肉芽腫症（GPA、以前はウェゲナー病と呼ばれていました）は、原因が不明なまれな疾患です。これは、肉芽腫性炎症および血管炎症（「血管炎」）と呼ばれる組織内の炎症の結果であり、臓器系に損傷を与える可能性があります。
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ワーグナー病の最初の兆候は何ですか？
症状
- 鼻からの痂皮、蒸れ、副鼻腔感染症、鼻血を伴う膿のようなドレナージ。
- 咳、時には血痰を伴う。
- 息切れまたは喘鳴。
- 熱。
- 倦怠感。
- 関節痛。
- 手足、指、足の指のしびれ。
- 減量。
ウェゲナー肉芽腫症の症例はいくつありますか？
年齢の中央値が67.6（範囲20〜96）歳の合計140（WG、63、MPA 65、CSS 6、およびPAN 6）の症例（52％の女性）が選択基準を満たしました。人口100万人あたりの年間発生率（95％CI）は、WGで9.8（7.4–12.2）、MPAで10.1（7.7–12.6）、CSSとPANの両方で0.9（0–1.7）と推定されました。
多発血管炎とはどういう意味ですか？
顕微鏡的多発血管炎は、臓器系に損傷を与える可能性のある血管の炎症に起因する疾患です。 MPAの影響を最もよく受ける領域には、腎臓、肺、神経、皮膚、関節などがあります。
血管炎の人の平均余命はどれくらいですか？
AAV患者の過去15年間の平均余命は、99.4か月から126.6か月に増加しました。疾患の発症時の高いBVASスコアは、平均余命の短縮に関連する予後不良の要因です。
ウェゲナー病は遺伝性ですか？
自己免疫疾患であると考えられており、体が誤って自分の組織を攻撃します。他の自己免疫疾患と同様に、ウェゲナーには遺伝的要素があると考えられています。ウェゲナー肉芽腫症は、同じ家族で複数回発生することは非常にまれです。
ウェゲナー病は脳に影響を及ぼしますか？
概要。ウェゲナー肉芽腫症（WG）の場合の中枢神経系の関与はまれであり、通常、脳神経異常、脳血管イベント、および発作を引き起こします。髄膜の関与は非常にまれであり、通常、頭蓋底の隣接する疾患からの広がりが原因です。
ウェゲナー肉芽腫症の新しい名前は何ですか？
以前はウェゲナー肉芽腫症（WG）として知られていた多発血管炎性肉芽腫症（GPA）は、肉芽腫の形成と血管の炎症（血管炎）を伴う非常にまれな長期の全身性疾患です。
血管炎の再燃の原因は何ですか？
血管炎の病気の発赤は、軽度（発疹、軽度の関節痛）または重度（腎不全、皮膚潰瘍）の場合があります。投薬が中止された場合、または投与量が少ない場合、フレアが発生する可能性があります。フレアは、感染の状況で発生する可能性があります。多くの場合、病気の発赤の理由は不明です。
ウェゲナーはどのように診断されますか？
異常な炎症を検出する血液検査には、沈降速度（sed率）とC反応性タンパク質が含まれます。ウェゲナー肉芽腫症の診断とモニタリングに使用されるより具体的な血液検査は、抗好中球細胞質抗体（ANCA検査）です。これは、病気が活動しているときに一般的に上昇します。
ウェゲナー肉芽腫症の障害を取得できますか？
あなたは全身性血管炎と診断され、それはあなたの健康に影響を与えているので、仕事ができないされている場合、あなたは非常によく、社会保障障害給付金を受け取る権利をすることができます。あなたの障害の場合に関しては考慮しなければならないことがたくさんあります。
ウェゲナー肉芽腫症は癌ですか？
GPAは血管に炎症を引き起こすだけでなく、血管の周りに肉芽腫を引き起こします。肉芽腫、または肉芽腫は、炎症性組織の一種である組織に見られる一種の限局性結節性炎症です。原因は不明ですが、GPAは癌や感染症の一種ではありません。
ウェゲナー肉芽腫症は自己免疫疾患ですか？
以前はウェゲナー肉芽腫症として知られていた多発血管炎性肉芽腫症（GPA）は、病因が不明なまれな多発性自己免疫疾患です。その特徴的な特徴には、中小血管における壊死性肉芽腫性炎症および微量免疫性血管炎が含まれます。下の画像を参照してください。
肉芽腫症とはどういう意味ですか？
肉芽腫は、免疫細胞が充填された炎症の小さい領域である肉芽腫の存在を指す用語です。炎症は、気道（鼻、副鼻腔、気管、肺）や腎臓など、体のさまざまな部分に影響を与える可能性があります。
血管炎は寛解しますか？
ほとんどの患者にとって幸いなことに、血管炎は治療後に寛解します。寛解期には、活動性の血管炎や炎症が組織や臓器に損傷を与えることはありません。懸念されるのは、ほとんどの形態の血管炎では、血管炎の再発または再発が起こり得るということです。
GPAの原因は何ですか？
専門家は、GPAの原因を知りません。最初の炎症を引き起こすイベントが異常な免疫系反応を引き起こすときに発症するようです。これは、炎症を起こして収縮した血管や肉芽腫、または炎症性組織塊につながります。再発する場合は、感染が原因の場合もあります。
陽性のANCA検査とはどういう意味ですか？
ANCA 、PR3、および/またはMPOの陽性検査結果は、全身性自己免疫性血管炎の診断をサポートし、さまざまな種類の血管炎を区別するのに役立ちます。ただし、診断を確定するために、患部の生検が必要になることがよくあります。
ウェゲナー肉芽腫症を発見したのは誰ですか？
フリードリヒ・ヴェーゲナー