終末補体欠損症とは何ですか？
質問者：Witold Impedovo |最終更新日：2020年1月7日
カテゴリ：医療健康ホルモン障害
終末補体経路欠損症は、補体膜侵襲複合体（MAC）に影響を与える遺伝的状態です。これには、C5、C6、C7、およびC8の欠陥が含まれます。 （C9はMACの一部であり、欠陥が確認されていますが、細胞溶解には必要ありません。）
したがって、補体欠損症とは何ですか？補体欠損症は、補体系タンパク質の1つが機能していないか最適ではないという免疫不全症です。免疫系には冗長性があるため、多くの補体障害は診断されません。一部の研究では、10％未満が特定されていると推定されています。
第二に、補体欠損症はどのように治療されますか？遺伝的に獲得された補体欠損症に対して利用できる特定の治療法はありません。ただし、遺伝性血管性浮腫（HAE）の急性発作、C1INH欠損症は、蒸気加熱C1エステラーゼ阻害剤の注入で正常に治療されています。アンドロゲン療法は、HAE発作を防ぐために使用できます。
このように、最も一般的な補体欠損症は何ですか？
C2欠乏症
補体欠損症をどのようにテストしますか？
- 実験室研究。全血清古典的溶血性補体（CH 50 ）試験または代替溶血性補体（AP 50 ）試験を実施することにより、補体の欠乏をスクリーニングすることができます。
- イメージング研究。特定の画像検査は示されていません。
- その他のテスト。
31関連する質問の回答が見つかりました
なぜループスの補体が少ないのですか？
脳疾患などの一部のタイプの狼瘡は、低い補体レベルを引き起こしません。低い補体レベルは狼瘡に特異的ではなく、他の免疫疾患や重度の感染症で見られる可能性があります。適切に解釈されると、文脈において、C3およびC4レベルは疾患の活動を示します。
c3補数が少ないとはどういう意味ですか？
C3補体レベルのみが低く、他のすべての補体コンポーネントが正常である場合、それは通常、継承されたコンポーネントの欠陥が原因です。これにより、特定の自己免疫疾患を発症する可能性が高くなります。低C3およびC4レベルもアルコール性肝疾患の兆候である可能性がありますが、これはあまり一般的ではありません。
Macに欠陥がある人はどうなるでしょうか？
MAC（C5-C9）の部品の欠陥はそれほど深刻な感染症につながると慎重な管理と良好な予後を持っている傾向があります。古典的経路の欠乏を持つ人々は、自己免疫疾患を発症するリスクが高いが、圧倒的な敗血症のリスクが低いです。
c4が低いとはどういう意味ですか？
低レベルのC4は、自己免疫疾患や、狼瘡や関節リウマチなどのコラーゲン血管疾患に関連しています。補数C4テストは、基本的な準備を必要とし、いくつかのリスクを運びます。あなたの血液のサンプルは、分析のための実験室に送信されます。
補体はどこで作られていますか？
補体系は、肝臓で合成され、不活性な前駆体として血液中を循環する多数の小タンパク質で構成されています。いくつかのトリガーの1つによって刺激されると、システム内のプロテアーゼは特定のタンパク質を切断してサイトカインを放出し、さらなる切断の増幅カスケードを開始します。
低c1qはどういう意味ですか？
C1q欠損症は、再発性皮膚病変、慢性感染症、全身性エリテマトーデス（SLE）、またはSLE様疾患に関連するまれな疾患です。また、メサンギウム増殖性糸球体腎炎として知られる腎臓病にも関連しています。
代替補体経路を活性化するものは何ですか？
代替経路は、病原体をオプソニン化して殺す3つの補体経路の1つです。この経路は、C3bタンパク質が微生物に直接結合したときにトリガーされます。また、異物や損傷した組織によって引き起こされることもあります。
低補体欠損症とはどういう意味ですか？
低補体血症の医学的定義
：血液中の補体の異常な欠乏。 補体カスケードの活性化を患者でどのように検出できますか？
補体系は、免疫複合体を含む多くの要因によって活性化され、C5aアナフィラトキシンのような生物学的に活性なスプリット産物の生成につながります。 C5a活性は、顆粒球のC5a誘導化学発光によって測定されました。さらに、ラジオイムノアッセイを使用してC5aペプチドを検出しました。
総補体活性ch50アッセイの目的は何ですか？
総補体活性は、補体系の機能レベルを評価するために実行されるテストです。 「CH50」または「CH100」という用語は、このテストを指す場合があります。この試験は、抗ヒツジ抗体（好ましくはウサギIgG）でコーティングされたヒツジ赤血球を溶解する血清の能力に基づいています。
補体系はどのように活性化されますか？
補体は、病原体によって直接または病原体結合抗体によって間接的に活性化される血漿タンパク質のシステムであり、病原体の表面で発生する一連の反応を引き起こし、さまざまなエフェクター機能を備えた活性成分を生成します。
c2欠損症とは何ですか？
補体成分2欠損症は、免疫系の機能不全を引き起こし、免疫不全症の一種をもたらす障害です。免疫不全症は、免疫系が細菌やウイルスなどの外来の侵入者から体を効果的に保護できない状態です。
免疫複合体疾患とは何ですか？
免疫複合体疾患について
細胞の表面に抗原-抗体または抗原-抗体補体複合体が沈着することによって引き起こされる疾患で、血管炎、心内膜炎、神経炎、または糸球体腎炎によって現れる可能性のある慢性または急性の炎症を発症します。 狼瘡とは何ですか？
ループスは全身性の自己免疫疾患で、体の免疫系が自分の組織や臓器を攻撃したときに発生します。狼瘡によって引き起こされる炎症は、関節、皮膚、腎臓、血球、脳、心臓、肺など、さまざまな体のシステムに影響を与える可能性があります。
補体タンパク質は何をしますか？
補体活性化の経路補体タンパク質の主な機能は、病原体の外膜を貫通することによって（細胞溶解）、またはマクロファージなどの食細胞にとってより魅力的にすることによって（オプソニン作用として知られるプロセス）、病原体の破壊を助けることです。
膜侵襲複合体とは何ですか？
膜侵襲複合体（MAC）または終末補体複合体（TCC）は、宿主の補体系の活性化の結果として病原体細胞膜の表面に通常形成される構造であり、免疫のエフェクタータンパク質の1つです。システム。
低補体欠損症がSLEの診断と一致するのはなぜですか？
SLE患者の低補体欠損症の診断的価値は、疾患活動性、免疫複合体を介した症状（糸球体腎炎、クリオグロブリン血症）、およびAPS関連の特徴（網状皮斑、溶血性貧血、aPL）との関連に基づいています。