嚢胞性線維症は気胸を引き起こす可能性がありますか？
質問者：Solangel Odriozola |最終更新日：2020年4月4日
カテゴリ：医療健康肺と呼吸器の健康
気胸は嚢胞性線維症の認識された合併症であり[1]（CF）、おそらく閉塞性肺疾患における胸膜への機械的ストレスの増加と相まって、基礎となる炎症および敗血症による胸膜表面の弱体化を反映しています。
これに関して、あなたは後年に嚢胞性線維症を発症する可能性がありますか？他の遺伝的状態と同様に、嚢胞性線維症は、たとえそれが後年に診断されたとしても、誕生以来存在しているでしょう。 25人に1人は嚢胞性線維症を引き起こす欠陥のある遺伝子を持っています。
同様に、嚢胞性線維症の子供における気胸の一般的な兆候は何ですか？患者の大多数は痛みと息切れを経験しますが、一部の患者は急性死亡します（7）。換気支援を必要とする急性呼吸不全の発症が可能です。
また、嚢胞性線維症の最初の兆候は何ですか？
CFの初期の兆候は次のとおりです。塩辛い汗。多くの親は子供にキスをするときに塩辛い味に気づきます。発育不良と体重増加（成長障害）絶え間ない咳と喘鳴。
嚢胞性線維症は身体の発達にどのように影響しますか？
嚢胞性線維症の子供は感染のサイクルがあるかもしれません。厚い粘液も膵臓の管を塞いでいます。これは、消化酵素が腸に到達して食物を消化するのを防ぎます。これは、CF患者の栄養失調と発育遅延のリスクを高める可能性があります。
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嚢胞性線維症の最年長の人は何歳ですか？
米国と英国の登録データは、これらの国で最も古いCF患者がそれぞれ82歳と79歳であることを明らかにしています。ここで以前に記録された最年長の患者は61歳でした。この場合の女性は78歳で「安定したまま」です。
末期の嚢胞性線維症とは何ですか？
エンド-ステージの肺疾患は嚢胞、膿瘍、肺および気道の線維症によって特徴付けられます。 CF患者は一般的に咳、倦怠感、呼吸困難に苦しんでいます。これらの症状は、肺疾患が進行するにつれて悪化する傾向があります。咳、胸膜炎、肋骨骨折、胸部理学療法による胸壁と背中の痛みが一般的です。
家族歴のない嚢胞性線維症はありますか？
はい。実際、CFの子供がいるほとんどのカップルは、嚢胞性線維症の家族歴がなく、CFTR遺伝子に変異があり、それがこの状態を引き起こしていることを知って驚いています。遺伝子は、髪の毛や目の色など、個人の特性を決定する基本的な遺伝単位です。
あなたは太っていて嚢胞性線維症を患うことができますか？
米国の人口における太りすぎと肥満の有病率の増加のために、CF患者の栄養状態のさらなる分析が保証されます。私たちは、太りすぎや肥満が大きく膵臓不十分であるCFとの患者、では珍しいだろうという仮説を立てました。
嚢胞性線維症を模倣するものは何ですか？
注意：嚢胞性線維症を模倣することができる他の病気があります：多くの障害がCFを模倣するかもしれません：ヒルシュスプルング病。細気管支炎。
嚢胞性線維症は通常何歳で診断されますか？
現在、ほとんどの子供は新生児スクリーニングを通じて出生時にCFのスクリーニングを受けており、大多数は2歳までに診断されています。ただし、CFのある人の中には成人と診断される人もいます。嚢胞性線維症の症状を見た医師は、診断を確認するために汗試験と遺伝子検査を注文します。
軽度のCFはありますか？
嚢胞性線維症は通常、小児期に診断されている間、彼らの若者の間に無症状（または軽度の症状）を持つ大人が、まだ疾患を有することが判明することができます。
嚢胞性線維症の粘液は何色ですか？
本当に濃い茶色の粘り強い痰は、慢性肺疾患である嚢胞性線維症または気管支拡張症の患者に見られます。痰は、血液と慢性疾患状態に伴う激しい慢性炎症のために茶色になります。
嚢胞性線維症を克服できますか？
1950年代以前は、嚢胞性線維症（CF）で生まれた赤ちゃんが5歳または6歳以上まで生き残ることはまれでした。国立衛生研究所によると、1962年の生存期間の中央値は約10年で、10年までの生存期間はほとんどありませんでした。
肺移植はCFを治しますか？
医学的管理だけでは肺の健康と身体機能を維持できなくなった場合、肺移植は嚢胞性線維症の人の長さと生活の質を改善することができます。移植は、損傷を受けたCFの肺のための重要な治療選択肢であるが、残念ながらそれはCFのための治療法ではありません。
嚢胞性線維症はどの性別で最も一般的ですか？
嚢胞性線維症は男性と女性の両方に影響を及ぼします。米国では約3万人がこの病気と診断されています。嚢胞性線維症の最大の危険因子は、特にどちらかの親が既知の保因者である場合、疾患の家族歴です。嚢胞性線維症を引き起こす遺伝子は劣性です。
嚢胞性線維症の影響を受ける臓器は何ですか？
嚢胞性線維症は、主に肺と膵臓に影響を与える状態ですが、肝臓、鼻、副鼻腔、汗腺など、体の他の部分に影響を与える可能性があります。通常、体のこれらの部分の細胞は粘液や他の水っぽいジュースや分泌物を作ります。
嚢胞性線維症の平均余命とは何ですか？
米国の嚢胞性線維症の人の平均余命は約37。5年で、多くの人がはるかに長生きします。しかし、研究者が新しい治療法や薬を発見するにつれて、この数字は絶えず増加しています。
肺の問題なしに嚢胞性線維症を患うことができますか？
しかし、新しい研究によると、嚢胞性線維症のこの肺の見方は全体像の半分にすぎません。嚢胞性線維症に関連する一連の症状は、肺疾患をまったく持たない患者でも発生する可能性があり、嚢胞性線維症は実際には2つの疾患であることを示しています。
医師は嚢胞性線維症をどのように診断しますか？
高汗塩化物の汗試験で、汗に高レベルの塩化物が含まれているかどうかを確認します。汗試験は、嚢胞性線維症を診断するための標準的な検査です。嚢胞性線維症を示す可能性のある症状がある場合、または生まれたばかりの赤ちゃんのスクリーニングから陽性の診断を確認するために使用できます。
嚢胞性線維症の血液検査はありますか？
臨床検査は、嚢胞性線維症（ CF ）のスクリーニングと診断、誰かがCFの遺伝的保因者であるかどうかの判断、および/またはCFのある人の状態の管理に役立つ評価に使用できます。一部の州ではIRT血液検査のみを使用していますが、他の州ではスクリーニングにIRTおよびCF遺伝子変異検査を使用しています。
嚢胞性線維症に最適な食事は何ですか？
あなたはCFを持っている場合は、脂肪、タンパク質、乳製品、果物、および野菜からなるバランスの取れた食事を食べる必要があります。あなたの体がこれらの栄養素を十分に吸収できることを確実にするためにあなたはあなたの食事療法のそれぞれの量を増やす必要があるでしょう。