フォンウィルブランド病の種類は何ですか？
質問者：Bangali Stohlmacher |最終更新日：2020年1月15日
カテゴリ：医療健康消化器疾患
主なタイプは次のとおりです。
- タイプ1–最も穏やかで最も一般的なタイプ。 1型VWDの人は、血中のフォンウィルブランド因子のレベルが低下しています。
- タイプ2–このタイプのVWDを持つ人々では、フォンウィルブランド因子は適切に機能しません。
- タイプ3–最も深刻で最もまれなタイプ。
フォンウィルブランド病の種類。 VWDには、1、2、3の3つの主要なタイプがあります。
さらに、フォンウィルブランド病の別名は何ですか？フォンウィルブランド病（VWD）は、凝固タンパク質であるフォンウィルブランド因子（VWF）の欠損または欠陥によって引き起こされる遺伝性疾患です。 VWFは、主要な凝固タンパク質である第VIII因子と血管壁の血小板に結合し、凝固過程で血小板血栓を形成するのに役立ちます。
簡単に言えば、2型フォンウィルブランド病とは何ですか？
病気の定義。 2型フォンウィルブランド病（ 2型VWD）は、ウィルブランド因子（フォンウィルブランド因子; VWF）の質的欠陥および機能異常に関連する出血性疾患を特徴とするVWD（この用語を参照）の一種です。
フォンウィルブランド病は血友病の一種ですか？
VWDと血友病は異なるタイプの出血性疾患です。 VWDはフォンウィルブランド因子の問題によって引き起こされますが、血友病は別のタイプの凝固因子（血友病Aの第VIII因子、血友病Bの第IX因子）の問題によって引き起こされます。
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フォンウィルブランド病は何歳で診断されますか？
VWDの男性の76％は10歳までに診断されていましたが、VWDの女性の50％は12歳になるまで診断されませんでした。
フォンウィルブランド病は癌を引き起こす可能性がありますか？
血液の凝固能力を遅らせたり妨げたりする遺伝性の血液疾患であるフォンウィルブランド病は、癌ではありませんが、日常的な血液疾患でもありません。すべての人の病気は異なり、個々に固有の遺伝子と分子がその障害を引き起こします。
フォンウィルブランド病はどのくらい深刻ですか？
まれに、フォンウィルブランド病が制御不能な出血を引き起こす可能性があり、これは生命を脅かす可能性があります。フォンウィルブランド病の他の合併症には以下が含まれます：貧血。月経出血がひどい女性は、鉄欠乏性貧血を発症する可能性があります。
フォンウィルブランド病は治りますか？
明確なVWDを持つほとんどの患者は、出血リスクを正常化するVWF活動の上昇を経験しません。ただし、有害性の低い遺伝子変異やVWFに関連しない低レベルの患者は、完全な止血レベルを達成していなくても、有益な上昇を経験します。
フォンウィルブランド病は頭痛を引き起こす可能性がありますか？
頭痛とフォンウィルブランド病。観察研究からのデータは、高レベルのフォンウィルブランド因子（VWF）と片頭痛との関係を示しています。 VonWillebrand病の患者は片頭痛の発生率が低いと仮定しました。 VWDは頭痛の独立した危険因子です。
フォンウィルブランド病にかかっている場合、献血できますか？
しかし、多くは、生涯を通じて、原因の合併症という血液障害を持って生まれて、そして多くの場合、輸血は、治療の一形態として必要とされています。フォンウィルブランド病（VWD）はそのような障害の1つです。献血の予約をご希望の場合は、sbcdonor.orgにアクセスしてください。
フォンウィルブランド因子はどこで生産されますか？
フォンウィルブランド因子は、血管の内面を覆う内皮細胞と骨髄細胞内で作られます。因子はいくつかの同一のサブユニットでできています。さまざまな細胞やタンパク質への結合を促進するために、これらのサブユニットはADAMTS13と呼ばれる酵素によって小さな断片に切断されます。
フォンウィルブランドは自己免疫疾患ですか？
フォンウィルブランド病は、遺伝性の血液凝固障害です。しかし、リンパ腫、白血病、狼瘡などの自己免疫疾患などの他の病状の結果として、また特定の薬を服用することによっても、人はそれを獲得する可能性があります。
フォンウィルブランド病は関節痛を引き起こす可能性がありますか？
たとえば、タイプ3フォンウィルブランド病の患者は、第VIII因子レベルも低いため、関節または関節腔への出血（関節内出血としても知られています）を経験する可能性があります。関節の出血の症状には、関節の痛みや腫れなどがあります。
フォンウィルブランド病を妊娠できますか？
適切なケアを行うことで、フォンウィルブランド病（VWD）の女性は妊娠を成功させ、健康な子供を産むことができます。 VWDを患っている女性は、妊娠中ずっと医師によって注意深く監視されるべきです。
フォンウィルブランド病は生理に影響を及ぼしますか？
フォンウィルブランド障害（VWD）-女性と少女のための特別号。月経期間を伴う大量出血（月経過多）は、女性と女児のVWDの一般的な症状です。それは以下を含むかもしれません：通常より長い月経出血（例えば、8日以上）
フォンウィルブランド病はまれな病気と見なされますか？
血小板型フォンウィルブランド病（PT-VWD）は、偽フォンウィルブランド病としても知られ、出血時間が長くなることを特徴とする非常にまれな遺伝性疾患です。 VWDとは異なり、根本的な欠陥は血小板に影響を及ぼします。血小板は、VWFに対して異常に高い結合親和性を持っています。
フォンウィルブランド病は治りますか？
フォンウィルブランド病には治療法がありませんが、治療は出血のエピソードを予防または阻止するのに役立ちます。あなたの治療は以下に依存します：あなたの状態のタイプと重症度。
フォンウィルブランド病は出産に影響を及ぼしますか？
VWDのほとんどの女性にとって、受胎は問題ではありません。もちろん、月経過多を制御するホルモン療法は受胎を妨げます。 VWDの多くの女性にとって、妊娠は出血の問題がほとんどない時期です。母乳育児は、1型VWDの女性の出産後にVWFレベルを上昇させ続けるのに役立ちます。
フォンウィルブランド病は遺伝性ですか？
フォンウィルブランド病は、さまざまな遺伝パターンを持つ可能性があります。 1型および2型フォンウィルブランド病のほとんどの症例は常染色体優性パターンで遺伝します。つまり、各細胞の変化した遺伝子の1つのコピーで障害を引き起こすのに十分です。
フォンウィルブランド病はどのように診断されますか？
医師がVWD（または別の血小板障害）を診断するために命じることができる血液検査には、以下が含まれます：第VIII因子凝固活性？血液中の第VIII因子の量を測定すること。フォンウィルブランド因子抗原？血中のVWFの量を測定します。血小板凝集試験？血小板の状態を測定するには
どのような薬がフォンウィルブランド病を引き起こす可能性がありますか？
後天性フォンウィルブランド病は、他の医学的問題や薬によって引き起こされる可能性のあるまれな出血性疾患です。血液が適切に凝固するのを防ぎます。これらの薬は次のとおりです。
- シプロフロキサシン。
- グリセオフルビン。
- バルプロ酸。