emanuelosc.org

遺伝性TTPは、ADAMTS13遺伝子に欠陥があり、正常に機能しているADAMTS13酵素を生成しない遺伝的状態です。

このうち、TTPは遺伝性ですか？

遺伝性血栓性血小板減少性紫斑病（ TTP ）はまれかもしれませんが、それは永遠です。 ADAMTS13変異によって引き起こされ、ADAMTS13活性の重度の欠乏を引き起こす遺伝性TTPは、アップショー・シュールマン症候群としても知られています。

続いて、質問は、TTPは自己免疫性ですか？女性が妊娠中にTTPの最初のエピソードを持っている場合は、遺伝性のADAMTS13欠損症を考慮する必要があります。したがって、後天性TTPは自己免疫疾患です。自己免疫疾患は男性よりも女性に多く見られ、一部の自己免疫疾患は特定の人種グループによく見られます。

また、何がTTPを引き起こすのか知っていますか？

ADAMTS13酵素（血液中のタンパク質の一種）の活性の欠如は、 TTPを引き起こします。 ADAMTS13遺伝子は、血液凝固に関与する酵素を制御します。この酵素は、フォンウィルブランド因子と呼ばれる大きなタンパク質を分解し、血小板と一緒に凝集して血栓を形成します。

先天性TTPとは何ですか？

先天性血栓性血小板減少性紫斑病（先天性TTP ）は、全身の小血管に血栓が形成される血液疾患です。治療には、急性エピソードの血漿交換（血漿交換とも呼ばれる）、および慢性疾患のある患者の予防的血漿療法が含まれる場合があります。

30の関連する質問の回答が見つかりました

TTPとどのくらい一緒に暮らすことができますか？

それは男性よりも女性に多く見られ、すべての年齢の人々に影響を与える可能性がありますが、診断の平均年齢は40歳です。 TTPエピソードは深刻で生命を脅かします。これは救急医療と見なされており、現在利用可能な治療法にもかかわらず、急性患者の10〜20％がTTPで死亡すると推定されています。

TTPは癌ですか？

後天性TTPは、主に成人に発生するより一般的なタイプですが、子供に影響を与えることもあります。原因は不明ですが、妊娠や感染症などの症状や、がん、HIV、狼瘡などの病気によって引き起こされる可能性があります。

どのような薬がTTPを引き起こす可能性がありますか？

物質

抗生物質、抗腫瘍薬。
免疫抑制剤。
筋弛緩薬、中央。
血小板凝集阻害剤。
マイトマイシン。
シクロスポリン。
クロピドグレル。
キニーネ。チクロピジン。

TTPはどのように診断されますか？

診断。疑わしいTTPの臨床検査には、CBC、血小板数、血液塗抹標本、凝固検査、BUNクレアチニン、血清ビリルビンおよび乳酸デヒドロゲナーゼが含まれます。 ADAMTS13の活動レベルを測定すると、診断に役立つ場合があります。

血小板減少症は治まりますか？

それは数日から数年続くことがあります。この状態の治療法は、その原因と重症度によっても異なります。軽度の血小板減少症は、多くの場合、治療を必要としません。症状が深刻な出血を引き起こしたり、そのリスクを引き起こしたりする場合は、薬や輸血、血小板輸血が必要になることがあります。

TTPは障害ですか？

血小板数が非常に少ない場合、実際に脳や腸の内出血を引き起こす可能性があります。慢性血小板減少症には、いくつかの原因のいずれかが考えられます。慢性血小板減少症が社会保障障害の目的で障害を起こしていると見なされるためには、それは重症でなければなりません。

ITPとどのくらい一緒に暮らすことができますか？

ITP患者の大多数では、この状態は深刻でも生命を脅かすものでもありません。子供の急性ITPは、治療をしなくても6か月以内に解消することがよくあります。慢性ITPは何年も続く可能性があります。人々は、重症の場合でも、この病気で何十年も生きることができます。

TTPは伝染性ですか？

常染色体劣性形質として伝染するTTPの遺伝型があります。これは、影響を受けた個人の両方の親が欠陥のある遺伝子のコピーを持っていなければならないことを意味します。両親は通常、病気の症状を持っていません。

どのような薬がTTPを引き起こしますか？

TTPと同様の血栓性微小血管症は、キニーネ、シクロスポリン、タクロリムス、および癌化学療法薬（マイトマイシンC 、ゲムシタビンなど）を含む多くの薬によって引き起こされる可能性があります。ほとんどの場合、薬は小さな血管に損傷を与え、微小血栓を引き起こすと考えられています。

ITPはTTPに変わることができますか？

人がITPを持っていることを確認するための確立されたテストはありません。医師は、 ITPを血栓性血小板減少性紫斑病（ TTP ）および溶血性尿毒症症候群（HUS）と区別するために、顕微鏡で血液を検査する必要があります。 TTPとHUSは、血小板を破壊することによって血小板減少症を引き起こす可能性のある他の障害です。

血小板の少ないDVTを取得できますか？

血小板のレベルが低い人でさえ、血栓を発症する可能性があります。時々人々はそれがテストの間に診断されるまで彼らが血餅を持っていることを知らない。

紫斑はどのように見えますか？

紫斑は、皮膚に小さな紫色の斑点があり、通常は直径4〜10ミリメートルです。発疹はあざの小さな塊のように見えることがありますが、皮膚がかゆみや炎症を起こしてはいけません。これは紫斑以外の原因を示唆しています。

血小板が減少するとどうなりますか？

あなたの血液中の十分な血小板を持っていない場合は、あなたの体は、血栓を形成することはできません。血小板数が少ないことは、血小板減少症とも呼ばれます。この状態は、根本的な原因に応じて、軽度から重度の範囲になります。一部の人にとっては、症状には重度の出血が含まれる可能性があり、治療しないと致命的となる可能性があります。

腕に紫色のマークが付くのはなぜですか？

小血管が皮膚の下にプールに血を引き起こし、バースト時に紫斑が発生します。これにより、小さな点から大きなパッチまでのサイズの紫色の斑点が皮膚に作成される可能性があります。紫斑は一般的に良性ですが、血液凝固障害などのより深刻な病状を示している場合があります。

TTPとはどういう意味ですか？

TTP （血栓性血小板減少性紫斑病）：脳内の小血管の塞栓症および血栓症（閉塞）を伴う生命を脅かす疾患。これは通常、ADAMTS13と呼ばれる酵素の阻害によって引き起こされます。ADAMTS13は通常、フォンウィルブランド因子と呼ばれる血液タンパク質をより小さな断片に分解する働きをします。

どのようにしてITP血液障害を起こしますか？

ITPは、特定の免疫系細胞が血小板に対する抗体を産生するときに発生します。血小板は、損傷した血管に小さな穴を塞ぐために一緒に凝集して、血液凝固を助けます。抗体は血小板に付着します。体は抗体を運ぶ血小板を破壊します。

TTPはITPと同じですか？

血栓性血小板減少性紫斑病（ TTP ）と特発性血小板減少性紫斑病（ ITP ）は、血小板数が少ないことを特徴とする2つのよく知られた症候群です。対照的に、本態性血小板血症（ET）は、異常に高い血小板数を特徴とする骨髄増殖性疾患です。