先天性横隔膜ヘルニアCDHとは何ですか?

質問者:Yuniel Philipp |最終更新日:2020年5月23日
カテゴリ:医療健康消化器疾患
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先天性横隔膜ヘルニアCDH先天性横隔膜ヘルニアは、横隔膜と呼ばれる、呼吸を助ける筋肉の開口部がある先天性横隔膜ヘルニアです。肺と胃の領域からの組織が正しく形成されず、横隔膜に穴が残ります。

さらに、赤ちゃんはCDHを生き残ることができますか?

世界中で、 CDHが孤立している乳児の最大30%は、生後数週間は生き残れません。しかし、非常に経験豊富なセンターでも、あらゆる努力にもかかわらず、一部の赤ちゃんは肺が非常に小さいため、出産後に提供できるすべての治療法が不十分です。

さらに、先天性横隔膜ヘルニアの原因は何ですか?先天性横隔膜ヘルニア(CDH)腹部から胸部を分離する筋の薄いシートである隔膜に穴がある場合に発生します。子宮内での胎児の発育中にこのギャップが形成されると、腸、胃、さらには肝臓さえも胸腔内に移動する可能性があります。

先天性横隔膜ヘルニアはどのように治療されますか?

CDHのある赤ちゃんは、出生後に呼吸するために呼吸器の助けを必要とすることがよくあります。深刻な症例は、体外式膜型人工肺(ECMO)で治療する必要があるかもしれません。これは、赤ちゃんの肺が休んでいる間にガス交換(酸素を取り入れて二酸化炭素を放出する)を可能にする肺バイパス装置です。

先天性横隔膜ヘルニアはまれな病気ですか?

CDHは、1-5 / 10,000の出生で発生するまれな状態です。

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CDHの平均余命とは何ですか?

先天性横隔膜ヘルニア( CDH )は生命を脅かす異常であり、症例の選択にもよりますが、死亡率は約40〜50%です。

CDH手術にはどのくらい時間がかかりますか?

全体として、修理作業には通常約2時間かかります。提携チームは、個々の子供に最適なアプローチを選択します。どちらのアプローチでも、全体的な目標は同じです。胸部にある臓器を、それらが属する腹部に戻し、新しい横隔膜を再構築します。

CDHで生まれた赤ちゃんは何人ですか?

2000年1月1日以来、70万人以上の赤ちゃんCDHで生まれましたCDHを防ぐ方法を誰も知りません。 CDHの原因はまだ不明です。これは、Fryns症候群、Cornelia deLangeシステム、トリソミー18、21、22などのいくつかの遺伝的異常に関連しています。

CDHサバイバーとは何ですか?

「チェイスには先天性横隔膜ヘルニア( CDH )がありました。これは、発達中に横隔膜が完全に形成されない欠陥です。腹部の臓器が胸腔に浮き上がり、チェイスのような赤ちゃんは、供給できない小さな気絶した肺を持って生まれます。それらは生き残るのに十分な酸素です。

赤ちゃんのCDHはどのくらい一般的ですか?

CDHは、2,500人に1人の出生で発生する一般的な欠陥であり、50%の患者が関連する合併症で死亡しています。

CDHは遺伝性ですか?

CDHの症例の約40%は、他の先天性欠損症に関連しています。最も一般的なのは先天性心疾患です。 CDHの症例の最大20%は、染色体欠損または遺伝的症候群による遺伝的原因を持っています。これらのケースの多くでは、子供にはCDHに加えて他の先天性欠損症があります。

先天性横隔膜ヘルニアは致命的ですか?

横隔膜の奇形は、腹部の臓器が胸腔に押し込まれ、適切な肺の形成を妨げることを可能にします。 CDHは乳児の生命を脅かす病状であり、肺低形成と肺高血圧症という2つの合併症による主な死因です。

CDHは超音波でどれくらい早く検出できますか?

先天性横隔膜ヘルニア、妊娠16週という早い時期に超音波検出できます。そのような腸や胃などの腹部臓器が発達中の胎児の胸腔に見られているときは、CDHが強く疑われます。

横隔膜ヘルニアの生存率はどれくらいですか?

先天性横隔膜ヘルニア(CDH)は、約​​1:2000から1:5000の出生時に発生します。 [1、2]医学的および外科的治療の進歩にもかかわらず、過去20年間、全生存率は約70%にとどまっています。

先天性横隔膜ヘルニアは予防できますか?

どのように横隔膜ヘルニアを防止することができますか?現在、 CDH防ぐ既知の方法はありません。妊娠中の早期かつ定期的な出産前ケアは、出産前に問題を検出するのに役立つために重要です。これにより、分娩前、分娩中、分娩後の適切な計画とケアが可能になります。

先天性横隔膜ヘルニアは治癒しますか?

CDHのある赤ちゃんでは、腸を腹部に戻し、横隔膜の穴を修復しても呼吸の問題は治らないことを知っておくことが重要です。呼吸の問題は、(1)肺のサイズが小さいことと(2)肺高血圧症の結果です。

成人は横隔膜ヘルニアを発症する可能性がありますか?

成人発症の横隔膜ヘルニアは、さまざまな臨床症状を伴うまれな状態です。成人発症の横隔膜ヘルニアの大部分は、外傷に関連しています。横隔膜損傷の5%から7%の発生率に関連する鈍い胸腔および腹部の外傷、および貫通損傷のある人の3%から15%。

裂孔ヘルニアと横隔膜ヘルニアの違いは何ですか?

横隔膜(胸腔を腹部から分離する筋肉のシート)を介し腹部の構造の膨らみ(ヘルニア)は、横隔膜ヘルニアと呼ばれます。この開口部から発生する横隔膜ヘルニアは、裂孔ヘルニアと呼ばれます。

なぜ赤ちゃんはヘルニアで生まれるのですか?

赤ちゃん生まれた直後に、鼠径管が閉じます。これにより、睾丸が腹部に戻るのを防ぎます。この領域が完全に閉じていない場合、腸の一部が下腹部壁の弱くなった領域を通って運河に移動する可能性があります。これはヘルニアを引き起こします。

横隔膜ヘルニアを治療する医師は何ですか?

プライマリケア医、または心臓病専門医、呼吸器科医、消化器病専門医などの医師の専門医は、胸部領域に影響を与える状態に対してより効果的な治療を受けると感じた場合、胸部外科医を紹介する場合があります。

CDHの赤ちゃんとは何ですか?

横隔膜は、胸部と腹腔を分離する筋肉と組織の薄い層です。お子さんが先天性横隔膜ヘルニア( CDH )を患っている場合、それはその層に穴があることを意味します。または、まれに、横隔膜が完全に欠落していることを意味します。 CDHは2,500人に1人の赤ちゃんに影響を及ぼします。

鼠径ヘルニアは先天性ですか?

鼠径ヘルニアとは何ですか?ヘルニアは、腹壁に開口部があり、そこから嚢が腹腔から腹壁を通って突き出ている場合に存在します。小児患者では、それは一般的に先天性異常であり、出生後に発症するものではありません。