バッドキアリとは何ですか？
質問者：Yongjun Stolterfoht |最終更新日：2020年4月23日
カテゴリ：医療健康消化器疾患
バッド・キアリ症候群は非常にまれな症状であり、成人の100万人に1人が罹患しています。この状態は、肝臓を排出する肝静脈の閉塞によって引き起こされます。それは、腹痛、腹水、および肝腫大の古典的な三つ組を示します。症候群は、劇症、急性、慢性、または無症候性である可能性があります。
したがって、バッド・キアリの原因は何ですか？バッド-キアリ症候群は、完全にまたは部分的に肝臓からの血流を遮断する血餅によって引き起こされます。閉塞は、肝臓（肝静脈）から下大静脈に血液を運ぶ小静脈から大静脈まで、どこでも発生する可能性があります。
バッド・キアリ症候群は治りますか？バッド・キアリ症候群の治療法は、閉塞の原因によって異なります。医学的治療には以下が含まれます：抗凝血（抗凝固）薬。腹水を含む肝疾患の治療。
同様に、バッド・キアリは遺伝性ですか？
バッド・キアリ症候群は、遺伝性または後天性の血栓性素因のまれな症状です。重度の肝不全が発生した場合、または肝硬変が存在する場合は、同所性肝移植が追加の選択肢であり、遺伝性血栓性素因も治療します。
バッドキアリ症候群は致命的ですか？
しかし、治療を受けていないバッド・キアリ症候群の患者では、診断時から3か月から3年で進行性肝不全により死亡し、予後は不良です。
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バッドキアリは治りますか？
外科的治療で治癒できるのはごくわずかです。先天性異常や外傷性損傷によって引き起こされる肝静脈閉塞、または肝移植によって元に戻すことができる先天性代謝異常症（アンチトロンビンIII欠損症など）です。
バッドキアリはどのように診断されますか？
バッド・キアリ症候群は、腹部の超音波検査と逆行性血管造影法を使用して最も一般的に診断されます。超音波検査では、肝静脈の閉塞、血栓症または狭窄、クモの巣血管、大きな側副血管、または正常な静脈に取って代わる高エコーコードが見られる場合があります。
肝臓に血栓を引き起こす原因は何ですか？
肝静脈血栓症（HVT）は、血餅によって引き起こされる肝臓の肝静脈の閉塞です。この状態は肝臓の排液システムを遮断し、心臓への血流を妨げます。適切な血流がないと、肝臓は機能するために必要な新鮮な酸素を得ることができなくなります。
門脈血栓症は治りますか？
門脈血栓症（PVT）は、門脈の血栓であり、肝門脈としても知られています。この静脈は、血液が腸から肝臓に流れることを可能にします。 PVTはこの血流を遮断します。 PVTは治療可能ですが、生命を脅かす可能性があります。
肝臓の問題は血栓を引き起こす可能性がありますか？
B型肝炎またはC型肝炎に関連する肝硬変などの重篤な肝疾患を持つ人々は、門脈に血餅であるPVTを発症する傾向があります。静脈がブロックされている場合は、生命を脅かす疾患につながることができ、圧力の蓄積、またはポータル高血圧を引き起こす可能性があります。
バッドキアリ症候群は遺伝性ですか？
米国ではキアリ症候群-血液疾患は、バッドの最も一般的な原因です。これらには主に、赤血球増加症（赤血球数の増加）などの骨髄増殖性疾患（骨髄からの細胞の異常な広がり）、および遺伝性血液疾患である鎌状赤血球症が含まれます。
肝臓に血栓ができる原因は何ですか？
肝静脈閉塞は、血液が肝臓から流れ出て心臓に戻るのを防ぎます。この閉塞は肝障害を引き起こす可能性があります。ほとんどの場合、これは血栓を形成しやすくする状態によって引き起こされます。これには次のものが含まれます。骨髄内の細胞の異常な成長（骨髄増殖性疾患）
キアリは高血圧を引き起こしますか？
キアリは慢性高血圧の原因とは考えられていませんが、いくつかの症例に関連して注目されています。 1つの理論は、脳幹の血液供給の圧縮が高血圧を引き起こす可能性があるというものです。脳幹の減圧を伴う高血圧治療は、さまざまな結果をもたらしました。
ナツメグ肝とは何ですか？
ナツメグ肝臓は、肝静脈鬱血の結果としての肝臓のまだらな外観を指します。放射線学的には、断面画像の門脈相画像で最も顕著です。ナツメグの種のカットの外観にちなんで名付けられました。
肝臓のステージ4肝硬変とは何ですか？
肝臓の線維症を治療しないと、肝硬変を引き起こす可能性があります。この段階では、瘢痕組織は治癒できませんが、瘢痕の進行を防ぐか、遅らせることができます。ステージ4の肝硬変は生命を脅かす可能性があり、人々は末期肝疾患（ESLD）を発症しますが、これは移植なしでは致命的です。
腹水症の原因は何ですか？
腹水の原因
腹水症は、ほとんどの場合、肝硬変としても知られる肝臓の瘢痕化によって引き起こされます。瘢痕は肝臓の血管内の圧力を高めます。圧力が上昇すると、体液が腹腔内に押し込まれ、腹水が発生する可能性があります。 門脈圧亢進症とは何ですか？
門脈圧亢進症は、門脈系と呼ばれる静脈系内の血圧の上昇です。胃、腸、脾臓、膵臓から来る静脈は門脈に合流し、門脈は小さな血管に分岐して肝臓を通過します。
TIP手順とは何ですか？
経頸静脈肝内門脈体循環シャント（ TIPS ）は、門脈圧亢進症とその合併症、特に静脈瘤出血を軽減するために使用できる手技です。 TIPSの手順は、小さなワイヤーメッシュコイル（ステント）を肝静脈に配置する放射線科医によって行われる場合があります。
肝不全の原因は何ですか？
肝不全は、自己免疫性肝炎によって引き起こされる可能性があります。これは、免疫系が肝細胞を攻撃し、炎症や損傷を引き起こす病気です。肝臓の静脈の病気。バッド・キアリ症候群などの血管疾患は、肝臓の静脈の閉塞を引き起こし、急性肝不全を引き起こす可能性があります。
キアリは精神疾患を引き起こす可能性がありますか？
CMは、この液体の正常な流れを遮断し、頭の中に圧力を引き起こし、精神的な欠陥や頭蓋骨の拡大または変形を引き起こす可能性があります。重度の水頭症は、治療せずに放置すると致命的となる可能性があります。この障害は、あらゆるタイプのキアリ奇形で発生する可能性がありますが、最も一般的にはタイプIIに関連しています。
キアリ奇形1型は悪化する可能性がありますか？
キアリI奇形は生命を脅かすものとは見なされません。痛みを伴う頭痛、動きの問題、その他の不快な症状を経験する人もいますが、多くの人は症状がありません。手術は通常、症状の悪化を止め、時には症状を改善することができますが、いくつかの問題が残る場合があります。
どのようにしてジルベール病にかかりますか？
あなたが両親から受け継いだ異常な遺伝子はジルベール症候群を引き起こします。この遺伝子は通常、肝臓のビリルビンを分解するのを助ける酵素を制御します。効果のない遺伝子があると、体が十分な酵素を生成しないため、血液に過剰な量のビリルビンが含まれます。