アルファサラセミアとは何ですか？
質問者：Pacita Ganszawski |最終更新日：2020年5月7日
カテゴリ：家族と人間関係の遺族
アルファサラセミアは、ヘモグロビンの産生を低下させる血液障害です。ヘモグロビンは赤血球中のタンパク質で、体中の細胞に酸素を運びます。 Hbバート症候群は、胎児水腫を特徴とします。胎児水腫は、出生前に過剰な水分が体内に蓄積する状態です。
この点で、アルファサラセミアは生命を脅かしていますか？2つのアルファサラセミア遺伝子（アルファサラセミア特性）が欠落している：（αα/-）または（ α- / α- ）、これは通常、健康上の問題を引き起こしませんが、低血中レベル（貧血）および小さな赤血球を引き起こす可能性があります。 4つの遺伝子が欠落している（胎児水腫）：（-/-）、これは生命を脅かす病気です。
同様に、アルファサラセミアの4つのタイプは何ですか？アルファサラセミアには、ヘモグロビン胎児水腫またはHbバート症候群（より重症型）、HbH疾患、サイレントキャリア状態および特性の4種類があります。アルファサラセミアは、地中海諸国、北アフリカ、中東、インド、および中央アジアの人々に頻繁に発生します。
簡単に言えば、アルファサラセミアの症状は何ですか？
軽度の貧血-アルファサラセミアの特徴を持つ人には兆候や症状がない場合がありますが、軽度の貧血が一般的です。
- 倦怠感や脱力感。
- 呼吸困難。
- めまいがする。
- 頭痛。
- 冷たい手と足。
- 薄い肌。
- 胸痛。
アルファサラセミアとベータサラセミアの違いは何ですか？
アルファサラセミアは、アルファグロビン鎖の合成の減少または欠如によって引き起こされ、ベータサラセミアは、ベータグロビン鎖の合成の減少または欠如によって引き起こされます。ベータサラセミア中間体は、ベータサラセミアメジャーよりも重症度が低く、一時的な輸血が必要になる場合があります。
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アルファサラセミアはどこで最も一般的ですか？
アルファサラセミアは世界中のほとんどの人口に見られますが、中東、東南アジア、および特定の地中海諸国で最も一般的です。 Hbバートの胎児水腫とHbH病は、主に東南アジアで認識されています。
誰がアルファサラセミアにかかりますか？
アルファサラセミアは、アルファグロビンの生成を制御する1つまたは複数の遺伝子が存在しないか欠陥がある場合に発生します。それは軽度から重度の範囲の貧血を引き起こす可能性があり、アフリカ、中東、中国、東南アジア、そして時には地中海系の人々に最も一般的に見られます。
アルファサラセミアは障害ですか？
概要。アルファ-サラセミアx連鎖知的障害（ATRX）症候群は、知的障害、筋力低下（筋緊張低下）、身長の低さ、特定の顔の外観、生殖器の異常、およびおそらく他の症状を引き起こす遺伝的状態です。
サラセミアの場合、献血できますか？
通常、ヘモグロビンレベルが低すぎる個人は一時的に献血を許可されていません。軽度のベータサラセミアを患っており、献血に関心のある人は、医療提供者に相談する必要があります。
サラセミアを治療しないとどうなりますか？
ヘモグロビンは赤血球が酸素を運ぶことを可能にします。サラセミアは貧血を引き起こし、倦怠感を残す可能性があります。あなたが穏やかなサラセミアを持っている場合は、治療を必要としない場合があります。健康的な食生活を選んだり、定期的に運動したりするなど、倦怠感に対処するための措置を講じることができます。
サラセミアでは何を食べるべきですか？
栄養とサラセミア
輸血を通過する患者は、低鉄の食事を選ぶことをお勧めします。シリアル、赤身の肉、緑の葉野菜、ビタミンCが豊富な食品などの鉄分を強化した食品を避けることは、サラセミア患者にとって最良の選択肢です。 サラセミアの場合、赤ちゃんを産むことができますか？
妊娠中のサラセミア
輸血を必要とするサラセミアの女性は、不妊症の発生率が高いことがよくあります。しかし、疾患を持つ一部の女性は妊娠することができます。 サラセミアは平均余命に影響を与えますか？
サラセミアの特徴を持つ人の平均余命は正常です。ただし、ベータサラセミアメジャーから生じる心臓の合併症は、30歳になる前にこの状態を致命的にする可能性があります。
アルファサラセミアはなくなりますか？
この状態は、遺伝するアルファサラセミアの種類に基づいて、軽度から重度の貧血を引き起こします。この状態にある人は、子供に病気を引き継ぐことができます。治療法はありません。治療は症状を軽減することができます。
アルファサラセミアは体にどのように影響しますか？
アルファサラセミアの特徴を持っている人では、ヘモグロビンの量を減らすと、十分な酸素が体の組織に到達するのが妨げられます。影響を受けた個人はまた、赤血球の不足（貧血）を持っており、それは青白い肌、脱力感、倦怠感、そしてより深刻な合併症を引き起こす可能性があります。
サラセミアは年齢とともに悪化しますか？
サラセミアの特徴を持つ人の平均余命は普通です。ただし、ベータサラセミアメジャーから生じる心臓の合併症は、30歳になる前にこの状態を致命的にする可能性があります。
サラセミアが鉄分を摂取できないのはなぜですか？
サラセミアの人は、鉄過剰症のリスクがあるため、鉄分サプリメントを避けるようにアドバイスされる場合があります。サラセミア遺伝子の保因者は無症候性である可能性がありますが、妊娠は貧血を引き起こす可能性があり、これが鉄の補充で不適切に治療される可能性があります。
あなたはサラセミアを持っていて、それを知らないことができますか？
サラセミアが「アルファ」または「ベータ」と呼ばれる場合、これはヘモグロビンの生成されていない部分を指します。サラセミアの特徴がある人は、まったく症状がないか、軽度の貧血しかない場合がありますが、主要なサラセミアの人は、重度の症状があり、定期的な輸血が必要な場合があります。
アルファサラセミアをどのようにテストしますか？
DNA検査は、サイレントアルファサラセミア形質およびヘモグロビンコンスタントスプリングと呼ばれる関連するヘモグロビン形質を決定する唯一の方法です。出生前検査のオプションを可能にするために、DNA検査も必要になる場合があります。
赤血球が足りない場合はどうなりますか？
貧血は、体全体に酸素を運ぶのに十分な健康な赤血球がない状態です。貧血は次の理由で発生する可能性があります：あなたの体は十分な赤血球を作りません。出血は、あなたがより迅速に、彼らは交換することができるよりも赤血球を失うことになります。
私がサラセミアの保因者であるかどうかはどうすればわかりますか？
あなたがサラセミアの特徴を持っているかどうかを知ることは難しいことではありません。 MCVは80以下であり、そしてあなたが鉄欠乏されていない場合は、サラセミア形質を持っていることがあります。場合ヘモグロビン電気泳動と呼ばれる他の血液検査と、ヘモグロビンA2とヘモグロビンFの定量化により、特性の状態を確認できます。
サラセミアの人は鉄分を摂取できますか？
あなたがサラセミアの特徴を持っていることを知っていると、不必要な診断検査を受けるのを防ぐことができます。赤血球のサイズが小さいため、貧血。したがって、彼らはしばしば鉄サプリメントを処方します。血液検査（血清鉄）で鉄分が不足していることが示された場合にのみ、キャリアは鉄分サプリメントを摂取する必要があります。